经常口干，大量饮水，小便也出奇多，全天小便40-60次!

46岁的丁女士幼年时就有口渴、尿多的毛病，一天之内喝水量可达12L，相当于容量600ml的矿泉水20瓶，每天小便40多次，每次尿量也不少，由于夜间也要频繁喝水及小便，严重影响了患者的生活质量。在当地医院检查排除了糖尿病后，医生建议患者到上级医院就诊以明确诊断，但是因为患者家庭经济情况不佳，就没有进一步诊治，导致病情一再被耽误。患者后来结婚生子，但是多饮多尿带来的不便一直影响着正常生活，随着孩子们长大，家庭负担减轻，在家人的支持和朋友帮助下，丁女士慕名来到蓝狮在线平台(湖北省中山医院)内分泌科主任胡菊萍的专家门诊寻求帮助。

入院后，经过相关检查提示，丁女士尿比重明显低于正常值，结合患者症状，初步考虑为尿崩症可能。为了进一步确诊诊断及病因，医生为患者进行了“禁水—加压素试验”，同时完善垂体磁共振增强，排除下丘脑垂体部位的肿瘤，最后证实了患者为中枢性尿崩症。

中枢性尿崩，主要的治疗方法为激素替代疗法。诊断明确后，医生为丁女士进行针对性用药治疗，口服去氨加压素片并嘱患者适当控制饮水量，密切监测血压、尿量及血清电解质变化。2天后，困扰丁女士多年的口渴、多尿症状明显好转，精神状态也较之前明显改善。“谢谢医生，这么多年我终于可以睡个好觉了!”出院时，丁女士握住医生的手，激动地说道。

出院2月后的电话随访，丁女士也表示自己的症状一直稳定好转，现在已与常人无异。得知此消息的医护也非常高兴，并叮嘱患者要长期按时服药，切勿随意停药，定期监测全天尿量，使尿量保持在2000ml左右，不建议超过3000ml，同时也建议定期复诊，巩固治疗。

在整个治疗过程中，最大的难点就是禁水加压试验，因为此试验过程长、步骤繁复，需要严密的观察患者每小时的体重变化、尿量情况，也需要及时按时间点抽取血标本并及时送检血尿留标本。在科主任胡菊萍的指导下，医护认真仔细地完成试验，抽丝剥茧，为患者找到了答案，解除患者的痛苦，恢复健康生活。

【健康科普】

什么是尿崩症?

尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)分泌不足(中枢性尿崩)，或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞(AVP)受体和(或)水孔蛋白(AQP)及受体后信息传递系统缺陷，对AVP失去反应(肾性尿崩症)所指的一组临床综合征。其临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

尿崩症的类别

肾性尿崩症分为遗传性和继发性。

遗传性肾性尿崩，较罕见，大多有家族史，系X性连锁隐性遗传性疾病，约90%患者与V2受体基因突变有关，导致肾小管对AVP不敏感，血浆AVP浓度正常或升高。多以女性遗传，男性发病。出生后即有多尿、多饮，如未及时发现，多因严重失水、高钠血症和高渗性昏迷而夭折。

继发性肾性尿崩，继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管酸中毒、骨髓瘤、肾移植、代谢紊乱(低钾血症、高钙血症)等。多见于成年人，主要表现为多饮、多尿，特别是夜尿增多。

中枢性尿崩症分为原发性、继发性和遗传性。

原发性：原因不明，占尿崩症的50-60%

继发性：头颅外伤及垂体下丘脑手术、肿瘤(蝶鞍上肿瘤)、肉芽肿、感染性疾病、其他(自身免疫性疾病)等

遗传性：X-连锁隐性遗传、常染色体显性或常染色体隐性遗传

小提示：遇到多饮多尿的患者，除了考虑糖尿病，同时要排查有无尿崩症、精神性烦渴等相关疾病。（文：张懿、周宪 审核：胡菊萍）